一旦患上这种罕见病，想与医院撇开关系是不可能的

　　为了治病，病人必须一个月住院一次

　　这个群将患者们组成一个大家庭

　　患者病情

　　28岁的张波，是一名原发性免疫球蛋白缺乏症患者，这种罕见病在医学上叫“低丙种球蛋白血症”。这种免疫力几乎为零的疾病一旦患上，整个人如同“玻璃人”，如不接受正规治疗，患者会反复被细菌或病毒感染，甚至会危及生命。这种病发病率非常低，然而对于张波来说却是100%。他告诉记者“摊上这个病，只要活着，就得一直用药。”　

    文图/记者 王晓迪

　　患病

　　张波患病那年25岁，孩子也才刚刚一岁，一家人的希望就是孩子大人都健健康康。所有的故事都要从3年前的那一次高烧说起，那一天张波因为高烧不退，早早下了班，本以为像往常一样去社区医院输液，第二天就没事儿了，可这一病让他在医院里住了将近一个月，“那时候医院只说我免疫力低，让多上点营养。”张波说。当时他并没在意，病好了，就出院了，日子还和往常一样。拿着一个月两千的工资，养着老婆孩儿。

　　两年后，也就是2016年的大年初一，张波再次因高烧不退住进了医院。“一过年就进医院，我觉得不吉利，但当时也只觉得是自身免疫力低，这一轮病毒太厉害。”张波说让他万万没想到的是，住院的第二天通过全身检查，医生说他疑似得了一种罕见病，叫“低丙种球蛋白血症”，他说当时听到后面“白血症”三个字的时候还以为自己得了白血病，瞬间绝望了，再三确认下，才发现自己误会了，可是这个病听起来貌似也并不太乐观。“后来医生才说，简单说就是我的抵抗力几乎为零，但是这种病济南不能确诊，需要到上海或者重庆地区的医院再检查下。听到这，我心里咯噔一下。这和我之前觉得抵抗力低还真不是一回事儿，谁寻思没有抵抗力也算是一种病。”张波通过网络大体了解到，这个病到底是怎么回事儿后，他才明白“免疫力缺失不等于免疫力低，根本不是多吃两个鸡蛋喝两包奶的事儿。”

　　确诊

　　老人们总说，新年新愿望，为了新的一年图个好彩头。就在2016年大年初一这一天，张波许下了这29年来的第一个愿望“健康”。然而往往会事与愿违，张波还是收到了确诊通知书。

　　在赶往上海的途中张波反复查阅相关资料，“我发现这种病都是小孩儿得的多，成人我知道的全国才六七例。本来觉得我不会这么凑巧，还在安慰自己，可能是误诊，可能就是因为当时发烧感冒，抵抗力弱而已，甚至都想到了是仪器出了问题，反正怎么也不会觉得自己有病。”张波说。可就在拿到确诊通知单的时候，张波的脑子里闪过的第一个念头就是“会不会影响孩子。”据张波介绍，这种病大都是因为自身基因变异而引起的，传男又传女，非常担心自己这部分不好的基因会遗传给下一代。“我媳妇儿说我骗了她，哭着说把病治好再和我算账。”但是张波却没敢告诉她，这病一旦得上，想好却没那么容易。

　　在上海住院期间，张波了解到，来这里确诊的山东病号还真不少，其中一个孩子在2015年查出——无丙种球蛋白血症。由于B淋巴细胞的缺失，导致体液免疫全线瘫痪。当时孩子只有三岁，全身感染将带给孩子致命的伤害，从此孩子必须生活在没有病菌的环境中，可是这又怎么可能。于是还是不断被病毒反复感染，小小年纪还没有看清这个世界的时候就已经疾病缠身，先是感冒，接踵而来的就是肺炎。好了又犯，犯了就用抗生素，就这样一个四岁的孩子不断在感冒和肺炎之间挣扎着。在抗生素的帮助下，感冒、肺炎等症状慢慢得到控制，但是免疫力缺陷却一直没办法得到根治，并且还存在被反复感染的巨大风险。

　　孤独

　　病根儿找到了，接下来就是治病。在治病的道路上，张波第一次知道健康有多么的重要。“自打那以后，我非常惧怕感冒，甚至连身边感冒的人我都要拒他千里之外。这种日子很难受，过年过节家里来人，我都只能躲出去。因为对于我来说一旦中招，一定又会反复高烧不退。”张波告诉记者，他很怀念和朋友同事一起出去玩儿的日子，那时候不管玩到多晚，睡一觉第二天照样满血复活，可现在忙活一天下来，甚至有时候到七八点钟就必须上床睡觉，他感觉自己的体力还不到以前的一半。

　　只要患上这种病，患病者都是孤独的。张波的病友，今年只有5岁的小峰，彻彻底底成了一个“孤独男孩”。小峰身患“无丙球蛋白血症”，他的父母说在整个青岛登记在案的患者仅三人。之前他们的孩子反复感冒，小小年纪却疾病缠身，鼻窦炎、中耳炎、肺炎、关节炎……为了防止反复感染，孩子变成了“玻璃人”，无法像正常的孩子一样上幼儿园，他是如此渴望走出家门，走进校园，和其他小朋友们一起玩耍。孩子问的最多的问题就是“妈妈，我为什么不能和其他小朋友一起玩呢？妈妈，我为什么每个月都要打针？妈妈，今天可以带我去游乐园玩吗？”

　　活着

　　对于这种罕见病现在还没有成熟的治愈方法，临床治疗以替代疗法为主，也就是终生每月按每十斤体重一瓶的量，静脉注射免疫球蛋白，有严重感染时酌情给予加量。

　　张波现在150斤，也就是说每个月他要注射十多瓶的静脉人用免疫球蛋白。根据济南市三甲医院售价，大概一瓶在540元，也就是说每月只注射此类药物就至少七千块。而对于张波来说，每月七千块的支出，已经远远超出自己的能力。没有办法，他只能将每月一次的注射改成一个季度一次，一次也只注射8瓶，如果出现感染那之前注射的其实就等于前功尽弃，就只能再注射一次，但他也只是注射6瓶。“只要活着，就得一直用药。但为了他娘儿俩能过好，我只能减少药剂量。”张波说，为了每月少花两三千，他跑遍了济南各大医院，最后让医生开了个方子，打针的同时配合着吃中药，这是他目前为止找到的最省钱的治病方法。然而这种方法也是最冒险的，因为不按照正规治疗方法静脉注射免疫球蛋白，很有可能发展为白血病，或者感染肝炎，重症联合免疫缺陷很有可能直接要了他的命。

　　自从张波患病以来，他积极搜索山东省内这类病例，他告诉记者，在病号中他觉得自己还算是幸运的。他了解到，家住青岛市郊的一位农民，靠老一辈留下的果树来维持一家人的生计。孩子9岁那年查出患有“X 连锁无丙种球蛋白血症”，然而孩子没病的时候家里的日子还算凑合，可是孩子一病，一年的收入也刚刚够孩子三个月的治病钱。后来他们听说骨髓移植能救孩子一命，夫妻俩想再生个娃来维系孩子的生命。然而不幸的是，生下孩子不久因为过度操劳，孩子的母亲年仅四十岁就离孩子而去。“病还没治好就又没了妈”，张波不住地感叹。

　　担心

　　张波告诉记者，他们这种病除了怕与人接触外，其实也最怕雾霾。“雾霾是最藏毒的，我们这种病人，只要一接触雾霾，病情马上就加重。所以冬天里，发病率普遍会高一些。”

　　来自菏泽的沈先生孩子已经四岁半了，2015年冬天孩子突然感冒发烧，高烧不退，用了药后烧退了但是过不了一会儿又烧起来了，病反反复复总是不见好。后来沈先生带着孩子到上海去看病，期间确诊孩子患有免疫缺失的罕见病。他告诉记者，孩子在冬天发病比较严重，尤其是在雾霾天的时候，几乎病情就是断断续续，时好时坏。有的时候好不容易好了一个月，下一轮严重雾霾来后，又再次被病毒感染。

　　盼头

　　张波患病后，搜寻到的山东患此类罕见病的病友10人，这十个家庭迅速抱团组成联盟，因为家里条件都很困难，高额的医药费压的这十个家庭快喘不过气，经济严重入不敷出。于是他们在2016年下半年来到山东省人社厅，向相关部门反映了他们面临的困境和对政策进行调整的渴望。

　　山东省人社厅信访处的工作人员收下材料后给他们进行了详细的解答，并表示将把原发性免疫球蛋白缺乏症的实际情况向上级及有关部门反馈。

　　今年2月23日好消息传来，根据《人力资源社会保障部关于印发国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2017年版）的通知》，其中西药部分，XJ106BA 乙类729 静脉注射人用免疫球蛋白（限制原发性免疫球蛋白缺乏症，川崎病新生儿败血症，全身性重症肌无力等病症）被纳入国家医保目录。

　　3月6日这一天，8名患者代表带着一封感谢信和一面锦旗来到山东省人社厅致谢。也想借此机会了解下，根据他们的情况，报销比例大概是多少。“不过国家明文规定各地区应于今年7月31号前发布药品目录，而具体报销多少现在还不确定，得等到八月份。不过我们现在也总算是有了盼头。”张波说。（文中人名皆为化名）