志愿者在辅导林林功课 受访者供图

　　●你知道吗

　　成骨不全症(瓷娃娃)是一种因骨密度低而引起多发性骨折的罕见病，由基因遗传和突变造成，不可治愈，但可以通过早期的手术、药物和康复缓解骨折次数，确诊成骨不全症后需要终身治疗，青春期比较容易骨折，成年后骨折次数会大大降低。

　　5月6日是国际成骨不全症关注日。成骨不全症患者，还有一个被熟知的名字——瓷娃娃。从出生起，14岁的林林(化名)就被贴上了“瓷娃娃”的标签。胳膊腿动不动就骨折，如今体内打着5颗钢钉，每天爸爸抱着他爬到学校3楼教室上学，妈妈因不堪重压离去。因为疾病，苦难成了他人生的必修课，但14年来他一直坚强地成长……

　　“动不动就断，打个喷嚏都能断了”

　　林林的家在历城区西营一个小山村里。14年前，村民田洪森的家里出生了一个“玻璃娃娃”。“大胖小子当时一出生肯定挺高兴，但没想到当时在医院里一洗澡，啪一声孩子的大腿根就断了。出院后我和他妈急忙带他到齐鲁医院，医生说俺娃是‘玻璃娃’。”田洪森说。

　　当时的医疗条件，对这个疾病没什么好办法。在林林出生后的前两年，每年胳膊和腿都要断四五回，“动不动就断，打个喷嚏都能断了。”一断田洪森就带着林林往医院跑，医生只能打石膏、拉牵引治疗，往往这个腿石膏还没撤，那个腿又断了，一年有半年的时间林林都要在医院待着。那两年，田洪森为了给林林治病每年都要花3万多元，借钱借得亲戚们后来都闭门不见了。

　　看到治疗无望，再加上经济负担，两年后林林停止了治疗，任由骨头断了长、长了断。如今虽然已经14岁，林林要比同龄人矮很多，每次骨头断了再长上后，就会形成一个“假关节”，弯着长使得他的腿长成了S型，胳膊也畸形严重。“小时候每次骨折，孩子都疼得哭，开始那几年孩子哭我们心疼孩子也跟着哭，但没啥办法。后来时间长了，孩子变得越来越坚强，他现在的抗疼能力比一般人都强，疼也忍着不哭。”田洪森说。

　　当林林长到五六岁时，一次偶然的机会，田洪森看到了“瓷娃娃”关怀协会的一个援助项目，可以为患者报销一部分治疗费用，且山东省立医院有新的技术为瓷娃娃们治疗。报名参加后，林林又重新开始了治疗，对腿和胳膊进行矫正。新的治疗手段是每次骨折后为林林打上钢钉使其更牢靠，矫形效果也更好。如今，林林的腿上还有5颗钢钉。每次一骨折，钢钉就会直接扎到他的皮上。

　　“因为孩子有残疾，所以更要上学”

　　“因为孩子有残疾，所以更要上学，有一技之长，这样以后才能有活路。”于是，到了林林上学的年纪，田洪森就去求小学校长，让孩子上学。“这样的孩子，学校肯定不敢要，我反复请求，和学校签了协议书，才让孩子去上的学。”

　　如今林林已经上初一，入学的这几年来，每天上学、放学都是田洪森抱着儿子上楼梯。林林的课桌永远是在教室的最后单独一排。因上厕所不方便，平时林林尽量少吃饭，大便通常都是憋着。“孩子坐骨神经不行，常常大便失禁，我经常给他洗裤子。”

　　到了初中，离家更远了，田洪森就在镇上租了个小房子，陪读接送儿子。“经常右胳膊骨折了，就用左手写字;左胳膊骨折了，就用右手写字。因为常常住院耽误课，他就在医院自己复习，还有大学生志愿者在周末时来帮他补课。”田洪森说。

　　受不了生活的压力，两年前林林的妈妈离开了这个家，留下了林林和当时年仅1岁的妹妹。对于妻子的离开，田洪森坦言并不恨妻子，“走了就走了，太累了，摊上这样的孩子、这样的家庭，我们男同志还能撑下来，女同志没法撑，找个好人家再嫁了吧，就解脱了。”虽然田洪森能想得开，但谈到孩子们的反应，田洪森说，林林好像已习惯了苦难，在他面前时并没表现出想妈妈，反而小女儿整天嘴里无意识地喊“妈妈”，让他感到很心酸。

　　●面临现状

　　山东“瓷娃娃”近500人目前药物尚未纳入医保

　　多年来，全国第一家瓷娃娃救助机构——济南“瓷娃娃”罕见病关爱中心一直支撑林林一家，他们的援助给了林林继续治疗的勇气和生活的希望。济南“瓷娃娃”罕见病关爱中心主任张晓黎介绍，目前中心掌握的山东省“瓷娃娃”人数有近500人，主要集中在济宁、菏泽、枣庄、临沂等地区，家庭一般比较困难，因有的患者是因家族遗传造成，所以家里会有两名甚至多名“瓷娃娃”。

　　“这一群体现在面临的三座大山是医疗、教育、就业。由于现在很多治疗成骨不全的药物都没有在适应症上写上这个疾病，所以很多患者所需的药物、钢钉等都还没纳入医保，患者只能自费。而一次手术费用大概6万左右，且随着他们的生长还要不断换钢钉，医疗负担很重。目前我们的‘钢铁侠’救助项目就是在他们尽可能医保报销后，我们为他们报销剩余的费用，大概每个家庭3万元。我们想呼吁国家尽快将罕见病的药物纳入医保，以减轻他们的医疗负担。”张晓黎说。

　　张晓黎还表示，“瓷娃娃”们虽然很容易骨折，也没有办法治愈，需要终生就医，但他们并不像我们想的那样脆弱，经过正确的治疗康复，大多数“瓷娃娃”可以过上正常人一样的生活，同样可以上学、上班、结婚甚至生子。“希望全社会也来关心这个群体，让我们的爱不脆弱。”

　　（济南时报）